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预激综合征

预激综合征,预激是一种房室传导的异常现象,冲动经附加通道下传,提早兴奋心室的一部分或全部,引起部分心室肌提前激动。有预激现象者称为预激综合征(pre-excitation syndrome)或WPW(Wolf-Parkinson-White)综合征,常合并室上性阵发性心动过速发作。预激是一种较少见的心律失常,诊断主要靠心电图。

症状

单纯预激并无症状。并发室上性心动过速与一般室上性心动过速相似。并发房扑或房颤者,心室率多在200次/min左右,除心悸等不适外尚可发生休克、心力衰竭甚至忽然死亡。心室率极快如300次/min时,听诊心音可仅为心电图上心室率的一半,提示半数心室激动不能产生有效的机械收缩。

病因

是正常房室传导系统以外的先天性房室附加通道(简称旁路)存在。患者大多无器质性心脏病。也见于某些先天性和后天性心脏病,如三尖瓣下移、梗阻型心肌病等。 电生理研究证明,旁路的传导速度快,心房冲动部分经旁路快速下传,提前到达旁路的心室端,激动邻近心肌,从而造成心室提前激动和改变心室肌正常兴奋顺序,其结果是心电图上QRS波群畸形,起始部分有预激波(δ波)。心房冲动的其余部分可沿正常途径下传,与旁路引起的心室激动合并形成心室融合波。心室融合波的形态由正常与旁路的不应期长短决定。正常通路不应期长,或冲动大部沿旁路传导,则QRS畸形明显;旁路不应期长,则心室融合波接近正常。

预激综合征患者房室间存在两条传导通路,容易发生折返和折返性心动过速。心动过速发作时大多经旁路逆传而沿正常通道下传,因而心动过速的QRS波群形态正常;偶见冲动经旁路下传而沿正常通道逆传、造成心动过速时QRS波群呈预激状。预激患者也可有房颤或房扑发作,这种发作大多由冲动逆传、在心房易损期抵达心房所致。房扑和房颤时,冲动在交接处组织内的隐匿传导,促使冲动大部或全部经旁路传至心室。心室率极快、QRS波群畸形的房扑或房颤,有时可发展为室颤。 旁路的单向阻滞(大多为下传阻滞)可使心电图无预激表现,但有室上性心动过速反复发作;电生理研究可证实旁路参与心动过速的折返。旁路的Ⅱ度传导阻滞可导致心电图上预激表现间歇出现。 已知的旁路有下列几种,同一患者可有多种旁路:①房室旁道(Kent束)。大多位于左、右两侧房室沟或间隔旁,连接心房肌和心室肌;②房结旁道(James通路)。为心房与房室结下部或房室束的通道,可能为后结间束部分纤维所形成;③结室、束室连接(Mahaim纤维)。为连接房室结远端或房室束或束支近端与室间隔的通路。三者中以房室旁道最常见。

临床诊断

单纯预激并无症状

并发室上性心动过速与一般室上性心动过速相似

不同旁路从解剖、心电图与希司束图表现

不同旁路从解剖、心电图与希司束图表现

。并发房扑或房颤者,心室率多在200次/min左右,除心悸等不适外尚可发生休克、心力衰竭甚至突然死亡。心室率极快如300次/min时,听诊心音可仅为心电图上心室率的一半,提示半数心室激动不能产生有效的机械收缩。

心电向量图诊断

除心电图特征外,心电向量图可作为诊断依据,其特征是各个面上QRS环起始部分运行缓慢成一直线,持续可达0.08秒,以后突然转向并以正常速度继续运行。QRS环运行时间可超过0.12秒。希司束电图和体表或心外膜标测(mapping)有助于鉴别各型预激和进行旁路的定位,在确诊旁道是否参与心动过速折返环方面起重要作用。 心电图上预激图形应与束支传导阻滞,心室肥大或心肌梗塞鉴别,PR间期缩短和预激波的存在可确诊为预激。加速的心室自主心律与窦性心律呈干扰性房室分离时(尤其当心室率与窦性的心率相似时),可有短阵PR间期缩短、QRS波群宽大畸形的心电图表现,酷似间歇性预激;但长记录常可显示PR间期不固定和房室分离,不难与预激鉴别。 预激并发室上性心动过速时,QRS波群常不增宽,但发作中止后除隐匿性预激外均有特征性心电图改变,预激并发房颤或房扑时,QRS波群常增宽,应与室性心动过速相鉴别。

辅助检查

心电图表现

各旁路引起预激的心电图特征如下。

(一)房室旁道 ①PR间期(实质上是P-δ间期)缩短至0.12秒以下,大多为0.10秒;②QRS时限延长达0.11秒以上;③QRS波群起始部粗钝,与其余部分形成顿挫,即所谓预激④继发性ST-T波改变。

预激综合征

上述心电图改变尚有分为A、B两型的。A型的预激波和QRS波群在V1导联均向上(图3),而B型V1导联的预激波和QRS波群的主波则均向下;前者提示左室或右室后底部心肌预激,而后者提示右室前侧壁心肌预肌。这种分类方法虽然受到预激是不同部位旁路所致的多变QRS波群的限制,但有助于区别旁路的心室端在左或右、前或后,因而沿用至今。

A型预激综合征 图示V1预激波和QRS波群主波向上

(二)房结、房希旁道 PR间期少于0.12秒,大多在0.10秒;QRS波群正常,无预激波。这种心电图表现又称为短PR、正常QRS综合征或L、G、L(Lown-Ganong-Levine)综合征。

LGL综合征

(三)结室、束室连接 PR间期正常,QRS波群增宽,有预激波。

预激综合征室上性心动过速发作时,预激表现大多消失,心电图表现为QRS波群形态正常的室上性心动过速(图5)。并发房扑或房颤时,QRS保持预激特征的不少见(图6),心电图表现为QRS波群畸形宽大的房扑或房颤;心室率大多超过200次/min,甚至可达300次/min。房扑时可呈1:1房室传导,并可能辨认房扑波。房颤时心室律不规则,长间歇之后可见到个别QRS波群形态正常(可能为旁路不应期延长,房室结内隐匿传导作用消失后,冲动全部或大部经房室结传导所致),并可能辨认房颤波。心室率极快时,还可伴有频率依赖性心室内传导改变。

预激综合征合并室上性心动过速 左:窦性心律预激表现 右:室上性心动过速发作,QRS波群形态正常

预激综合片合并心房颤动 左:心房颤动发作,心室率167~300次/分,平均210次/分,显著不规则 右:窦性心律,伴典型预激表现。

治疗

预激综合症

预激本身不需特殊治疗。并发室上性心动过速时,治疗同一般室上性心动过速。并发房颤或房扑时,如心室率快且伴循环障碍者,宜尽快采用同步直流电复律。利多卡因、普鲁卡因胺、普罗帕酮与胺碘酮减慢旁路的传导,可使心室率减慢或使房颤和房扑转复为窦性心律。洋地黄加速旁路传导,维拉帕米和普萘洛尔减慢房室结内传导,都可能使心室率明显增快,甚至发展成室颤,因而不宜使用。如室上性心动过速或房颤、房扑发作频繁,宜应用上述抗心律失常药物长期口服预防发作。药物不能控制、电生理检查确定旁路不应期短或旁路不应期于快速心房调搏时缩短、或房颤发作时心室率达200次/min左右者,有定位后用电、射频、激光或冷冻法消融,或手术切断旁路,预防发作的适应证。

若心电图示QRS波正常,P-R间期规则,心率约200次/分,应考虑为反复性心动过速,其治疗与一般室上性心动过速相同,可选用异搏定、心律平,ATP或洋地黄等,若QRS波群异常而R-R间期显著不规则,则应疑及预激合并房颤,则应选用心律平,普鲁卡因酰胺,或奎尼丁和心得安合用,而禁用异搏定,洋地黄和ATP,因后三者可缩短旁道不应期而加速旁路传导,甚至发生室颤。

对于经常发作室上速,症状明显者,宜行电生理检查明确旁道部位后用电消融术,射频消融术,或外科手术治疗。

保健

理论分析

预激综合症

所谓“预激综合症”  有一种快速的心律失常,就是在发病时心跳得特别快,频率可达180~200次/分左右,多见于青壮年,突然发病,突然消失。每次发病短则几分钟,长则数小时、数天。病人除感觉心跳慢不下来外,还有胸闷、胸痛、头昏、甚至晕厥,此病只要诊断明确,控制较容易,但极难治根,常常有反复发作史,心电图上发作时诊断“阵发性室上性心动过速”,不发作时诊断“预激综合症”。  所谓“预激综合症”这是心电图上的诊断术语,从上面知道,心肌收缩是受窦房结电信号控制的,也知道了,信号之间的传导通路,正常情况下是唯一的,叫房室结。预激综合症病人在心房与心室之间,除房室结外,又多了一条或几条通路,叫做附加传导束,当窦房结的起搏信号通过房室结激动心室后,又从另一条多出来的通道逆向传回去。而传回去的电信号没有消失,当心房、心室收缩完毕后此信号又转至心房通过房室结,使心室再次收缩,重复循环,就象驴子磨豆腐,磨子里没黄豆时,主人不叫它停,它一直还在围着磨坊转。

防治策略

预激综合症

这种心动过速发作的基础是多了一条路,这条路是天生的,胚胎时就存在的,正常心脏在中间有一个纤维环把心脏分为上下两部分,上面叫心房,下面叫心室,纤维环是不导电的,中间仅有唯一的通道连接心房、心室,于此传导电信号,预激症患者在胚胎时房室纤维环发育不全留下的裂歇,其中嵌有正常心房或心室肌纤维,它们可以传导电流。所以治疗此病的原则是用药物阻断或阻滞附加通路的传导,抑制心动过速,恢复窦性心律,事实上阻滞起授于信号在附加通路上的传导并不难,问题在于,既然这一通路客观存在,则一但停药就极容易复发,所以许多心血管医师主张在发病前就预防用药,但药物毕竟对身体有副作用,长期服药显然对身体不利,于是最近发明了用导管从人体表面向管中插至心脏的附加传导束处,然后用高频电流烧灼,以阻断传导束,达到根治目的,也可以直接经手术切断传导束,以求根治。但有一点需要说明,并否所有的心动过速都是预激综合症。心动过速的发生可有多种原因,多种类型,预激综合症只是其中的一种类型,况且,不同类型的心动过速,其用药原则是完全不同的,有的甚至是相反的,所以分清心动过速的类型是安全、有效治疗的前提。

如果不借助心电图是非常困难的,由于类型不同,后果也就大不一样,有的跳个几天都没危险,有的却几分钟就要命,必须争分夺秒地抢救,所以当发生心动过速时,需要立即做心电图检查。在心电图上,医生可以确定是什么样的心动过速,是由心脏哪个部分发生的心动过速,危险程度怎么样,从而达到有效的对症治疗,对症处理。

概述

病因症状就医治疗预后日常概述

易伴有快速性心律失常的一种临床综合征

多由心脏先天性发育异常所致

易并发心动过速,不发生时无特殊症状

治疗包括药物治疗、同步电复律及射频消融

疾病定义

预激综合征(preexcitation syndrome),又称为WPW综合征(Wolff-Parkinson-White综合征),是由于心脏的窦房结或心房与心室之间,除了正常的电信号传导通路之外,又多了一条或几条电信号传导通路,房室之间异常传导通路导致部分或全部的心室肌提前激动,引起特殊心电图改变,并可能伴发快速性心律失常的一种临床综合征。

流行病学

发病率约0.15%,患者中男性多于女性,各年龄组均有发病。

疾病类型

预激综合征可以分为普通旁路导致的典型预激综合征、特殊旁路导致的变异型预激综合征两种。其中,以典型预激综合征最为常见。

根据心电图表现,常将典型预激综合征进一步分为A型和B型,A型提示旁路位于左房室间,B型旁路多位于右房室间。

患者最常问的问题

病因

大部分预激综合征是心脏先天性发育异常造成的。

具体原因是心房和心室之间除了正常的传导通路外,形成了一条或几条异常通路。异常的通路会导致心脏电信号异常传播。

症状

不发生心动过速的预激综合征患者,往往无特殊症状,并发心动过速时可出现阵发性心悸、胸闷等。

部分严重患者可表现为晕厥、意识丧失,甚至诱发心室颤动以致出现生命危险。

典型症状

预激综合征如果没有引发心动过速,患者一般无症状,但当出现心动过速后,可导致一系列症状。

阵发性心悸与胸闷

患者可能会自己感觉到心慌、心脏强烈的跳动感,突然发生、突然消失,心脏跳动的速度较平时成倍增加,常伴胸闷、头昏、出汗和面色苍白,严重者可发生心绞痛。

心功能不全

心动过速发作频率较快、发作时间较长或有其他基础心脏疾病的患者,可出现呼吸困难、血压下降、下肢水肿等心功能不全的表现。

晕厥

预激综合征并发心动过速时的临床表现之一,老年患者更易发生。

猝死

比较少见。

就医

当患者出现心慌、心跳突然加快、胸闷等身体异常信号时,需要立即就医诊治。

患者如果进行体检,心电图提示预激综合征,需要及时就医进一步判断和诊治。

当患者出现严重心慌、头晕、血压明显降低甚至意识丧失时,此时应拨打120求助,并紧急就医。

诊断流程

就诊时医生可能会问如下问题:

有哪些不舒服;

这些症状持续了多久,有什么变化规律;

以前是否就医,做了什么检查、有哪些阳性结果;

接受了哪些治疗。

医生通过患者病史、症状及心电图表现,可初步诊断预激综合征,通过电生理检查可确诊。

就诊科室

心血管内科。

相关检查

查体

医生会通过以心脏听诊为主的体格检查初步判断患者有无心律失常、心功能不全。

心脏相关检查

心电图

最经济的检查方式,检查心脏跳动是否规律、正常。

在心电图上识别出短PR间期和δ波,通常就可以诊断预激综合征。

食管心脏电生理检查

有助于明确预激综合征的诊断。

心脏电生理检查

确诊预激综合征的检查手段。

实验室检查

心肌酶学检查

目的是鉴别诊断是否存在心肌梗死。

B型脑钠肽(BNP)

判断是否出现心力衰竭。

影像学检查

超声检查

主要目的是观察心脏结构、心腔大小和心脏功能,排查有无合并器质性心脏疾病。

鉴别诊断

虽然医生需要鉴别的疾病很多,但这些疾病或是病因、或是病史、或是心电图,总会有较明显的特征。因此,在完善病史采集、化验以及电生理检查后,一般不难区分。

心肌梗死

通过病史、症状、心电图的动态演变过程可鉴别,必要时可辅以心肌酶学检查鉴别。

右心室肥厚

可通过典型的心电图特征鉴别。

束支传导阻滞

除了典型的心电图特征可鉴别之外,预激综合征常伴发心动过速,而束支传导阻滞多无心动过速发作。

治疗

仅有心电图表现无心律失常发作及猝死家族史者,无须特殊治疗。

出现室上性心动过速发作的患者,血流动力学不稳定时首选电复律治疗。

血流动力学稳定、暂时不打算行射频消融术者,可采用刺激迷走神经(如压迫颈动脉窦、刺激咽喉部),必要时可给予药物复律。

射频消融是根治预激综合征的有效方法。

急性期治疗

预激综合征急性发作时,可尝试采用刺激迷走神经的方式进行终止。

具体可以采用如下方法:

使用压舌板或手指刺激咽喉部位产生恶心、呕吐;

深吸气后屏住呼吸;

将脸浸入冰水中等方式。

但需注意,并非所有的预激综合征急性发作都适合通过刺激迷走神经的方式进行终止,此方法需医生首先判断患者疾病类型,并进行指导或监督后使用。

预激综合征急性发作期,医生还可能会通过心脏电复律及药物进行治疗。

一般治疗

注意休息,适当运动,保持良好的心态,避免情绪激动及焦虑。

合并高血压、高血脂、糖尿病者,需要服药控制并调节血压、血脂、血糖等。

药物治疗

并发室上性心动过速者,首选腺苷、非二氢吡啶类钙通道阻断剂转复心律。

并发房扑或房颤者,如果无循环功能障碍、心力衰竭、心绞痛等,可予以普罗帕酮转复心律。

手术治疗

射频消融治疗

根治预激综合征的有效方法,适用于心动过速发作频繁、症状明显的患者。

通过静脉把电极导管插入心脏,用电生理标测技术找到心脏内异常电传导通道或异位搏动点,利用导管顶端的电极在心肌组织内产生阻力性电热效应,使心肌细胞干燥坏死,达到治疗快速性心律失常的目的。

其他治疗

心脏电复律

医生会用除颤仪在患者胸部对心脏进行电击,使心脏恢复正常的律动。

如果患者心动过速很严重,出现低血压或晕厥,需要立即进行心脏电复律。

如果患者并发房扑或房颤,同时有循环功能障碍、心力衰竭或心绞痛等表现,也需予紧急电复律治疗。

中医治疗

该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持,但一些中医治疗方法或药物可缓解症状,建议到正规医疗机构,在医师指导下治疗。

预后

通常认为预激综合征患者预后良好,对于无症状患者一般无需特殊处理。经过射频消融治疗的患者成功率高、并发症少、复发率低。

少数未经有效治疗,房室旁道传导能力强、合并房扑或房颤发作的患者,有猝死风险。

日常

患者日常应注意规律作息、保证充分睡眠,密切留意病情变化,必要时及时就医。

日常生活管理

饮食

注意饮食的调整,如合并糖尿病时要严格执行医生的糖尿病饮食建议;合并高血压高脂血症、动脉粥样硬化、心功能不全,要减少盐和脂肪的摄入。

生活方式

戒烟、限酒。

规律作息、避免过度劳累、保证充分的睡眠时间、避免熬夜。

长期坚持体育锻炼。

保持积极良好的心态,避免过度焦虑。

日常病情监测

患者既往可能未发作过心动过速,但未来可能会发生,一旦出现,需及时就医治疗。

特殊注意事项

无论预激综合征是通过心悸、胸闷发作,还是体检做心电图发现,都有必要及时就诊,请医生判断是否需要进一步检查或治疗。

经医生判断无需治疗的预激综合征,患者无需过度焦虑,遵医嘱复诊、定期体检即可。

预防

该病无有效预防方式,但养成健康的饮食、生活习惯对该病的预防有积极的意义。

在医学上,预激就是一种心脏的房、室之间传导异常的一种现象。病人饿冲动经附加通道进行向下传递,提前使心室的一部分或者是全部发生兴奋,这样所引起的部分心室肌提前激动,就叫做“预激”,其次,合并上室上性心动过速发作的病人就叫做预激综合征。一般来说,预激是一种比较少见的心律失常现象,对其的诊断主要是依靠心电图。

发生预激综合征的原因就是除了心脏正常的房、室传导系统之外,另外存在的先天性房、室附加的通道,简称旁路。病人大多是没有器质性心脏病的,但是也有一些病人有先天性心脏病和后天性心脏病,比如三尖瓣下移、肥厚梗阻型心肌疾病等。

一般来说,只是单纯的预激并没有什么症状。但是,并发了房扑或者是房颤的病人,其心室率大多在200次/分钟左右。病人除了心悸等不舒适的症状之外,还会发生休克、心力衰竭甚至是突然死亡的现象。所以,预计综合征是很严重的疾病,心脏狂跳就会导致病人猝死。如果心室率特别快,比如到300次/分钟的时候,听诊心音只会仅仅是心电图上心室率的一半。此时,也就是在提示已经有半数的心室激动,已经不能再发生有效的机械收缩现象。

预激本身是不会引起任何症状的,一般有预激心电图表现的病人,心动速度太快的发生率是1.8,并且随着年龄的增长而缓慢增加。其中,大约有80心动过速发作是房室折返性心动过速,15-30是心房颤动,5是心房扑动。如果是频率太速的心动过速,就会导致病人发生充血性心力衰竭,血压降低,甚至是死亡。

预激综合征不仅和恶性的心律失常有关系,而且还会引发猝死。在整个人群当中,预激综合征的发病率大约是0.1%到0.5%,而且发病率会随着年龄的升高而慢慢降低。90%的预激综合征病人发病大多都是在50岁以前,在儿童期比较多见。这主要是在12岁之前旁路有效不应期可能在逐渐的延长,预激就很有可能自己终止。除此之外,预激综合征也和人的性别有关系,一般在男性中比较多见。

所以,此疾病的猝死风险还是很大的,患有此疾病的病人应该及时去治疗,千万不要延误病情。

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作者: baike

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