公务员先天性畸形14.1.3 颅脑畸形 系指颅脑和脊髓的先天性畸形，其种类繁多，程度不等，严重者出生后不能存活，但部分患者则在发育过程中逐渐表现出来，有的甚至到成年后才开始发病。主要分为颅骨畸形、中枢神经系统发育畸形、脑脊液生成或循环障碍以及神经-外胚层发育不全等类型。本病一经诊断，不合格。

17.3.5 关于胆管扩张 常见的为胆总管囊肿，主要病因是先天性畸形。因胆汁排出不畅，易合并胆结石、胆管炎、胆管癌和胆汁性肝硬化。体检中本病主要通过腹部B超检查发现。本病患者一般需要进行外科治疗，即使胆管扩张不是肝内结石造成的，也应视为体检不合格。

20.2.1.1 先天性聋 包括遗传性和非遗传性先天性聋，可伴有其他部位或系统的先天性畸形。

1)病史询问要点： 有无遗传性聋或其他遗传性疾病家族史，母亲妊娠期有无风疹病毒感染史、耳毒性药物应用史及有无难产史，耳聋发病年龄，耳聋是否进行性加重，有无耳痛。

2)查体要点：外耳及鼓膜一般无异常。注意是否伴有其他部位的畸形。

1.1.4 先天性心脏病 系心脏及大血管在胚胎期中发育异常所引起、出生后即存在的心脏血管病变，是最常见而且病种繁多的先天性畸形。先天性心脏病分为3类，即无分流类、左至右分流类、右至左分流类。成人常见者主要包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉缩窄、原发性肺动脉高压等，其主要症状为活动后心悸、气短、易疲乏、发绀、反复肺部感染，活动耐力减退，甚至发生昏厥及心力衰竭，故先天性心脏病原则上不合格。但是，以下两种情况除外：

1)先天性心脏病不需手术：原则上所有器质性心脏病均应按不合格处理，但某些轻度者，如直径小于0.5 厘米的小的房间隔或室间隔缺损、三尖瓣轻度返流、轻度肺动脉高压等，还有一些无临床意义的解剖学变异，如假腱索、右位心等，不影响日常生活和工作，即使不手术预计日后病情也不会进展，能保持正常心脏生理功能，由专科医生出具能够正常生活和工作、无须手术治疗的诊断证明后，可按合格处理。

2)先天性心脏病经手术治愈：指先天性心脏病手术治疗后无合并症，心功能良好，未遗留心脏形态学改变或心脏病理学改变，经原诊治医院或上级医院进行相关检查后出具相关治愈证明后，可按合格处理。

一般来说，绝大多数先天性心脏病根据体征、超声心动图检查即可确诊。需要注意的是，有些先天性畸形如右位心(不合并其他心脏畸形)，其本身并不引起明显的病理生理变化，受检者既无症状，也无须治疗，应视为体检合格。